Bratislava, 26.10.2017 ( WBN/PR ) – Hoci je idiopatická pľúcna fibróza (IPF) zriedkavé ochorenie, nevyhýba sa ani Slovákom. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade výskytu v rodine postihuje aj mladších. Presná príčina ochorenia, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení, nie je zatiaľ známa. Ochorenie zatiaľ lekári nevedia úplne vyliečiť, no vedia spomaliť jej postup.
Idiopatická pľúcna fibróza sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jej diagnostika môže byť komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, a to najmä pri záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Na IPF môže poukazovať aj dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty. Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu.
„Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa hovorilo, že to pripomína šušťanie celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu. Také niečo môže počuť lekár, keď priloží fonendoskop,“ priblížil MUDr. Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.
Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým má pacient lepšie šance na prežívanie.
Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nebol pre pacientov žiadny liek. Pri liečbe sa používajú lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia, ako kortikosteroidy, acetylcysteín a bronchodilatátory. Pacientom sú už k dispozícii aj antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc.
V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené len dva antifibrotické lieky , u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF– pirfenidón a nintedanib. „Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením majú stále benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku sú približne rovnako účinné,“ uviedol MUDr. Róbert Slivka, PhD, z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy.
Liečivá sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Zdravotné poisťovne ich môžu preplatiť cez tzv. výnimky.
Pacienti tiež častokrát podstupujú aj doplnkovú liečbu kyslíkom. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc, darcov je však málo.
Celosvetovo trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou približne 3 milióny pacientov. Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov. Klinický register vznikol v roku 2014, ide o databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. „Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ priblížila doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu. Doplnila, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a priemerný vek pacientov v čase úmrtia 62,82 roku.
Život s tak závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak pacienti majú strach alebo cítia beznádej. Nápomocné môžu byť pacientske skupiny . V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientska organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s IPF a ich príbuzným.
Ako hovorí jeho spoluzakladateľka a pacientka Zuzana Goceliaková, keď si človek ochorenie veľmi pripustí, položí ho to fyzicky aj psychicky. Potrebnú nádej a povzbudenie chce preto dať cez občianske združenie Nádej pre pľúca aj druhým. V boji s vážnym ochorením im chce tiež dať lepšie informácie ako mala ona sama. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Spomína, ako stretla pacientov s raz tak veľkou kapacitou pľúc ako má, ktorí sa však ochorením nechali zlomiť a vzdali sa. Preto si želá, aby ostatní pacienti s touto diagnózou počuli to, čo jej nemal kto povedať -„nevzdávajte to!. “
www.plucnafibroza.sk
Viac k témam: IPF, Nádej pre pľúca, pľucna fibróza
Zdroj: Webnoviny.sk – Keď sa pľúca zmenia na suchý zips © SITA Všetky práva vyhradené.
26. októbra 2017
